口腔黏膜疾病

知识点1：黏膜白斑的临床特点

黏膜白斑指发生于黏膜表面的白色斑块，无法被擦掉，但不能诊断为其他任何疾病。好发于颊黏膜、唇、舌，中年男性较为多见。没有自觉症状。表现为灰白色或乳白色斑块，与黏膜平齐或略为高起，有粗糙感。

知识点2：黏膜白斑的病理改变

黏膜白斑的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①均质型为白色，扁平而薄，表面呈皱纹状或细纹状，质地均匀。②非均质型为白色或红白色，伴有结节、疣状突起、溃疡或红斑成分

镜下改变

①黏膜鳞状上皮增生，过度角化或过度不全角化，颗粒层明显，棘层增生，钉突延长。②黏膜下结缔组织内伴有慢性炎细胞浸润。③可出现上皮异常增生，基底细胞极性消失；出现一层以上的基底样细胞，核质比例增加；水滴样钉突；上皮层次紊乱；细胞具有多形性；细胞核深染，核仁增大；核分裂象增加，可见少数的异常核分裂象，上皮浅表1/2处出现核分裂象：细胞黏着力下降：棘层中单个或多个细胞出现角化

知识点3：黏膜白斑的鉴别诊断

黏膜白斑的鉴别诊断：①白色海绵状斑痣；②口腔扁平苔藓。

知识点4：口腔扁平苔藓的临床特点

口腔扁平苔藓好发于40-49岁女性，较为常见，患病率为0.1%-4%。多见于颊黏膜、舌面、唇内、牙龈和上腭等。通常为对称性分布。表现为白色或灰白色条纹，呈现线状、网状、环状或树枝状，条纹间的黏膜发红。

知识5：口腔扁平苔藓的病理改变

①上皮增生，呈现过度不全角化，也可为过度正角化；②棘层增生较为多见，也可以表现为萎缩；③上皮钉突不规则延长；④基底层细胞水肿，液化变性；⑤基膜界限不清，可以形成上皮下疱；⑥在上皮棘层、基底层或固有层内可见圆形或卵圆形嗜酸性均质小体，称为胶样小体或Ciratte小体；⑦固有层有密集的淋巴细胞浸润带，通常不达到黏膜下层。

知识点6：口腔扁平苔藓的鉴别诊断

口腔扁平苔藓的鉴别诊断：①慢性盘状红斑狼疮；②口腔黏膜白斑。

知识点7：皮样囊肿、畸胎瘤和颌部寄生胎的临床特点

皮样囊肿、畸胎瘤及颌部寄生胎一般是先天性或婴儿期发病。表现为口腔的突出物，可能造成呼吸困难和喂养困难。

知识点8：皮样囊肿、畸胎瘤和颌部寄生胎的病理改变

皮样囊肿只有外胚层及中胚层结构，囊壁为角化鳞状上皮，腔内充满角化物，囊壁通常具有附属器结构。另外，骨、软骨、肌肉、脂肪组织，甚至涎腺都可出现。畸胎瘤具有三个胚层的结构，除了上述之外，尚可有脑、神经、肺、胃肠道及呼吸组织。寄生胎含有器官和肢体形成，如出现头或眼。

知识点9：舌甲状腺的临床特点

舌甲状腺是甲状腺原基发生于盲孔区并从这里下降至颈部，下降失败或残留的基质增生则形成可见肿物。尸检发现约10%的个体舌包含甲状腺组织巢。当甲状腺组织在舌上形成肿物时，则称为舌甲状腺迷芽瘤或异位舌甲状腺。临床表现为舌基底内球形软或硬的肿物，常发生于盲孔和会厌之间，可造成吞咽困难、呼吸困难、烦躁不安或出血。发病年龄在1-20岁和41-60岁。

知识点10：舌甲状腺的病理改变

甲状腺的任何疾病，包括炎症、增生及肿瘤，均可发于异位甲状腺组织中。

知识点11：舌甲状腺的处理和预后

舌甲状腺与甲状腺疾病相似，具有大体可见舌甲状腺的患者约为70%，伴有正常甲状腺的缺如，所以手术切除异位甲状腺将会引起甲状腺功能减退，需要进一步药物治疗，按甲状腺疾病处理。

知识点12：炎症性乳头状增生的临床特点

炎症性乳头状增生多发于腭部，或偶见于舌侧下颌牙龈的良性乳头状增生性疾病，多与成年人义齿不适、缺损齿缘及尖锐牙尖有关；夜间戴义齿睡眠和/或口腔卫生差的患者，其发病率增高至10倍。

知识点13：炎症性乳头状增生的病理改变

外生性黏膜上皮增生，或呈现假上皮瘤样增生和黏膜下纤维增生和不同程度上的炎性细胞浸润。不伴有上皮异常增生。炎症可能导致上皮钉突的不规则增生，甚至内陷于黏膜下纤维结缔组织当中。

知识点14：炎症性乳头状增生的预后

炎症性乳头状增生不属于癌前病变，去除刺激因素一般可以使病变消退。治疗采用完整切除。

知识点15：黏液囊肿的临床特点

黏液囊肿可以分为黏液外渗型核黏液潴留型囊肿。前者为分泌导管破裂，黏液渗出至结缔组织中引起，常见于儿童及年轻人，最为常见的部位是下唇黏膜，其他也见于颊黏膜、口底及舌腹部。表现为圆顶形，波动性蓝色无蒂的损害，体积可大可小。潴留型囊肿因远端导管堵塞，导管扩张引起，易发生于老年人，最常见于口底，颊黏膜或上唇。

知识点16：黏液囊肿的病理改变

外渗型黏液囊肿为肉芽组织围绕1个或多个含黏液的腔隙；而潴留型黏液囊肿则是充满黏液的囊腔，内衬柱状、立方状或扁平上皮，有的可有乳头状突起。

知识点17：正中菱形舌炎的临床特点

正中菱形舌炎发生于舌背黏膜中线附近，即舌前2/3与后1/3交界处及舌盲孔处，片状无乳头的萎缩区。病因为口腔慢性念珠菌感染。

知识点18：正中菱形舌炎的病理改变

上皮无乳头状增生，呈现银屑病样的黏膜炎、海绵状脓疱及念珠菌菌丝。念珠菌菌丝多散在，多切片才能够发现。

口腔肿瘤和瘤样病变

知识点1：乳头状瘤的临床特点

乳头状瘤为上皮来源的肿瘤，可发生于任何年龄，多见于30-50岁。常见部位是硬软腭后部——腭垂（34%）、舌背及舌侧缘（24%）、牙龈（12%）、下唇（12%）和颊黏膜（6%）。

知识点2：乳头状瘤的病理改变

乳头状瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①局限性、外生性肿物，呈疣状或乳头状；②表面呈现白色或淡红色，质地较硬；③较小，直径通常在1cm左右

镜下改变

①乳头中央的间质结缔组织纤细而富有毛细血管，可伴有多级分支；②表面被覆的鳞状上皮增生较厚，棘层增生，基底层细胞可见核分裂象，但上皮没有明显异型性；③表层一般可见过度角化；④固有层可见炎症细胞浸润

知识点3：乳头状瘤的鉴别诊断

乳头状瘤的鉴别诊断：①疣状黄瘤；②鳞状上皮乳头状增生。

知识点4：乳头状增生的临床特点

乳头状增生多发生于配戴不良修复义齿和口腔卫生差的患者。最为常见的部位腭穹隆部。为多发、柔软。无蒂的红色乳头状突起，直径为2-4cm，排列较紧密，呈卵石样外观。

知识点5：乳头状增生的镜下病理改变

乳头中心为结缔组织，内含血管和较多炎症细胞浸润。表面覆盖鳞状上皮，为不全角化或正角化，上皮向下增生。

知识点6：乳头状增生的鉴别诊断

乳头状增生应与尼古丁口炎相鉴别。

知识点7：纤维性牙龈瘤的临床特点

纤维性牙龈瘤可发生于各年龄组，10-40岁较为多见。多发生于前牙区的牙龈边缘。

知识点8：纤维性牙龈瘤的病理改变

纤维性牙龈瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

含有蒂或无蒂包块，质地稍韧，颜色正常或苍白；如有炎症或血管丰富，则色泽较红

镜下改变

①由富于细胞的肉芽组织及成熟的胶原纤维束组成；②伴有数量不等的炎症细胞，以浆细胞为主，呈现灶状分布；③可伴有钙化或骨化

知识点9：纤维性牙龈瘤的鉴别诊断

纤维性牙龈瘤的鉴别诊断：①骨化性纤维瘤；②骨纤维性结构不良。

知识点10：巨细胞性牙龈瘤（外周性巨细胞性肉芽肿）的临床特点

巨细胞性牙龈瘤较为少见，以30-40岁多见。女性较男性多见。发病部位以前牙区多见，上颌较下颌为多，位于牙龈或牙槽黏膜。

知识点11：巨细胞性牙龈瘤（外周性巨细胞性肉芽肿）的病理改变

巨细胞性牙龈瘤（外周性巨细胞性肉芽肿）的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

含有蒂或无蒂包块，质地柔软，紫红色，表面光滑，可出现溃疡

镜下改变

①破骨细胞样多核巨细胞呈现灶性聚集，大小、形态不一；②间质富含血管及单核间质细胞，常见出血灶及含铁血黄素沉着，有炎症细胞浸润；③巨细胞灶之间具有纤维间隔，病变区与覆盖的鳞状上皮之间也有纤维组织分隔；④病变内偶见少许的骨小梁或骨样组织

知识点12：巨细胞性牙龈瘤（外周性巨细胞性肉芽肿）的鉴别诊断

巨细胞性牙龈瘤（外周性巨细胞性肉芽肿）应与中心性巨细胞性肉芽肿相鉴别。

知识点13：先天性牙龈瘤的临床特点

先天性牙龈瘤患者女性多见，见于新生儿，发生率极低。发生于上下颌的牙龈部，以上颌切牙区多见，直径从几毫米至数厘米。切除后通常不复发。

知识点14：先天性牙龈瘤的病理改变

瘤细胞呈现片块状，紧密排列。细胞体积大，胞膜明显，胞质丰富，含嗜酸性颗粒，核呈现圆形或卵圆形，大小一致，不见核分裂象。间质少，但血管丰富。有的可见牙板上皮剩余。被覆上皮平坦，无假上皮瘤样增生。

知识点15：先天性牙龈瘤的鉴别诊断

先天性牙龈瘤应与颗粒细胞瘤相鉴别。

知识点16：鳞状细胞癌的临床特点

⑴唇癌：①下唇多发，多位于唇红缘，50-70岁男性好发；②表现为唇部硬结或溃疡；③在所有口腔鳞状细胞癌（鳞癌）当中预后最好。

⑵舌癌：①多发生于舌前2/3的侧缘和舌腹面，25%发生于舌后1/3；②溃疡型比较多见，其次为外生型，有时白斑为唯一表现；③恶性程度高，生长快，区域淋巴结转移率相对较高。

⑶牙龈癌：①下牙龈比上牙龈多发，主要表现为外生型肿物或溃疡；②易侵犯颌骨，转移常发生于颌下淋巴结。

⑷口底癌：①通常位于口底前部近中线处，位于舌系带的一侧或两侧，可扩展到舌；②表现为硬结或溃疡，易按时淋巴结转移。

⑸颊癌：①主要位于颊黏膜后部，通常延伸至上、下前庭沟；②表现为硬结或溃疡，多发生于白斑、红斑的基础上。

⑹腭癌：①较少见，多见于60岁以上男性；②表现为红、白斑，或溃疡、乳头状病变，可侵犯至上颌窦、鼻腔、筛窦等；③软腭较硬腭恶性程度高，转移早。

知识点17：鳞状细胞癌的病理改变

⑴一级（高分化）：基底细胞核具备细胞间桥的鳞状细胞数量不等，角化明显，核分裂象少，非典型核分裂象及多核细胞极少，胞核和细胞多形性不明显。

⑵二级（中度分化）：角化较少，细胞核胞核多形性较为明显，核分裂象较多，可见病理性核分裂象，细胞间桥不显著。

⑶三级（低度分化）：角化少见，几乎不见细胞间桥，核分裂象常见且病理性核分裂象易见，细胞和胞核多形性明显，多核细胞常见。

知识点18：鳞状细胞癌的鉴别诊断

鳞状细胞癌的鉴别诊断：①角化棘皮瘤；②疣状癌；③坏死性涎腺化生；④假上皮瘤样增生。

知识点19：鳞状细胞乳头状瘤的临床特点

鳞状细胞乳头状瘤一般好发于11-40岁年龄段，通常可以累及口腔任何部位，发生于软腭-腭垂（悬雍垂）复合体和舌。临床上主要表现为白色或红色疣状、指突状或菜花状肿物。大约50%的病例可检测到HPV抗原的存在；部分病例可能为机械性刺激结果。

知识点20：鳞状细胞乳头状瘤的病理改变

鳞状细胞乳头状瘤的病理特征是上皮呈指状突起，被覆鳞状上皮可表现为明显的过度角化，角化不全或无角化。上皮可增厚，但上钉皮突不呈球状。约45%的病例棘层上部可见HPV感染空泡化细胞。

知识点21：鳞状细胞乳头状瘤的处理和预后

鳞状细胞乳头状瘤患者通常无复发，无恶变潜能。完全切除或激光、冷冻技术切除。

知识点22：疣状癌的临床特点

疣状癌是一种少见的鳞状细胞癌亚型，低度恶性，极少转移，表现诶外生性、疣状、缓慢生长的高分化肿瘤，一般好发于60岁以上人群，男性多于女性，75%发生于口腔，主要发生于口腔黏膜，其次为牙龈；也可见于喉、鼻腔、食管、阴茎、肛肠、会阴、阴道、宫颈和皮肤。临床上通常无明显症状，后期可有溃疡疼痛，局部浸润，但不发生转移。

知识点23：疣状癌的病理改变

疣状癌的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

境界清楚、结节状、隆起的肿物，表面呈鹅卵石样、乳头状、疣状或平滑。白色或红色。出血或溃疡少见

镜下改变

分化好的鳞状细胞癌，缺乏鳞癌细胞的恶性特征。若细胞学上显示为癌的特征，则通常不诊断疣状癌。组织学显示分化较好的鳞状上皮形成过度角化的外生性表面乳头和宽大、粗钝、向下推进的上皮钉突增生，增生的上皮钉突超过邻近鳞状上皮黏膜水平，细胞缺乏异型性，固有层内常常有淋巴细胞、浆细胞浸润。大约1/5病例全部取材，可发现鳞状细胞癌病灶，称为杂合性肿瘤，诊断为疣状-鳞状细胞癌或疣状癌伴鳞癌灶存在

知识点24：疣状癌的处理和预后

采用手术切除为最好的疗法，可以达80%-90%的5年无病生存率，多数患者预后好。①单纯放疗、化疗加外科切除联合应用于不宜手术切除的或晚期广泛累及的病例的姑息治疗；②可用于评估预后意义的分子或其他标志物尚无；③伴有鳞状细胞癌的病例易于局部复发或转移。

知识点25：NUT中线癌的临床特点

NUT中线癌是一种组织起源不明的罕见的高度侵袭性恶性肿瘤，是新认识的一种罕见的具有特殊分子遗传学特征[t（15；19）（q14；q13.1）]的癌。大约占上口咽消化道未分化癌的18%，一般好发于30岁以上，7%的年龄低于40岁。大部分发生于膈肌以上的中线器官，如鼻咽、鼻窦、会厌、气管、胸腔、纵隔，也有发生于骨、膀胱、腹膜后、胰腺及涎腺的报道。NUT中线癌以侵袭性强为主要特点，多数患者就诊时就已经发生肿瘤转移，最常见转移部位是淋巴结、骨、肺、胸膜、皮肤及皮下软组织。生长在纵隔内的巨大肿瘤常常出现上腔静脉综合征及胸腔积液。

知识点26：NUT中线癌的病理改变

显微镜下观察，肿瘤由成片排列的低分化或未分化细胞构成，呈编织状、条索状或片状排列，可见岛状角化，少数病例可见瘤细胞呈巢状排列，由纤维间质分隔。肿瘤内常见大片凝固性坏死，间质淋巴细胞灶状浸润，类似淋巴上皮瘤样癌的结构。瘤细胞的黏附性较差，核质比较高，细胞核大小相对较一致，但核型不规则，异型明显，突出的核仁。瘤细胞伴有不同程度的鳞状上皮分化，中央可有角化物形成，有时会出现类似胸腺小体的结构。免疫组化显示5%瘤细胞表达CK；AE1/AE3，MNF，CK和CK19、CK8/18阳性见于未分化区；CK5/6阳性可见于角化瘤细胞；EMA阳性；PLAP，S-，CD30，CD34等淋巴造血及间叶标志物均为阴性。C52可显示NUT核表达。

知识点27：NUT中线癌的处理和预后

NUT中线癌病程凶险，平均生存期为7-12个月。NUT变异型癌生存期要长；采用docetaxel治疗，具有较好的治疗反应。侵袭性及迅速致死性病程，即便采取了积极化疗与放疗，其生存期平均低于1年（9.5个月）。

知识点28：口腔颌面部恶性黑色素瘤的临床特点

口腔颌面部恶性黑色素瘤，也称黑色素瘤，一般好发于成年人。原发性口腔黑色素瘤占头颈部黏膜黑色素瘤的37%-49%，70%以上病例出现于硬腭黏膜与上颌牙龈。主要临床表现为色素性结节，可以为灰色、黑色、紫红色或红色。典型病损为多发、广泛的色素斑点伴结节性生长。可有溃疡。有淋巴结转移的病例为20%-70%。

知识点29：口腔颌面部黑色素瘤的病理改变

肿瘤切面为均一的黑色或深褐色，可有原位口腔黏膜黑色素瘤，侵袭性口腔黏膜黑色素瘤及混合型。生长方式为垂直生长，少见Paget样播散，大部分肿瘤由片状、岛状的上皮样黑色素细胞构成，梭形细胞只占肿瘤的少数，偶见梭形细胞为主肿瘤。

知识点30：口腔颌面部黑色素瘤的处理和预后

发生于口腔黏膜的黑色素瘤预后比较差，其5年生存率为15%，10年生存率为6%。淋巴结转移率高。肿瘤浸润深、广泛肿瘤播散与上颌骨的复杂解剖结构导致手术切除肿瘤很困难。高临床分期、肿瘤厚度超过5mm，出现血管侵犯、淋巴结远处转移、无色素性都提示预后不良。

知识点31：颗粒细胞瘤的临床特点

颗粒细胞瘤一般比较罕见，常常发生于皮肤或皮下组织，少数也可见于膀胱和喉部。在口腔，80%病例发生于唇、舌、颊黏膜，口底也可受累。临床上主要表现为黄白色、质硬无痛肿块或斑块，一般2cm。

知识点32：颗粒细胞瘤的病理改变

颗粒细胞瘤的病理特征是表面光滑，边界不清，质硬，切面灰黄色，肿瘤无包膜。瘤细胞大，多边形，胞膜通常不明显，似合胞体形，胞质内大量细颗粒，PAS阳性；胞核小，深染。肿瘤细胞弥漫生长向上深入到被覆上皮下，形成巢状、条索状与片状分布。肿瘤细胞侵入周围邻近组织如骨骼肌，与骨骼肌细胞混杂。可见衬覆上皮呈假上皮瘤样增生的病例为1/3-2/3。

知识点33：颗粒细胞瘤的处理和预后

良性颗粒细胞瘤，切除后复发很少。恶性颗粒细胞瘤比较罕见，可发生转移。

涎腺

一、炎症

知识点1：慢性硬化性涎腺炎的临床特点及处理措施

慢性硬化性涎腺炎又称为Küttner肿瘤，是涎腺的一种纤维性炎性疾病，是颌下腺最为常见的病变。单侧发生，表现为反复肿胀与疼痛。好发于中年人，男性较多见。83%可伴涎石病。现认为本病是IgG4相关疾病谱的一部分。慢性硬化性涎腺炎的处理措施为外科切除病变腺体。

知识点2：慢性硬化性涎腺炎的镜下改变

浆细胞和淋巴细胞的围管浸润，最终致使导管被增厚的纤维包裹；小叶结构保存，腺泡萎缩，导管扩张，导管上皮鳞状化生。B淋巴细胞浸润上皮，浆细胞含有丰富的IgG4。有些病例有明显的淋巴细胞浸润，似边缘区淋巴瘤。

知识点3：硬化性多囊性腺病的临床特点及处理措施

硬化性多囊性腺病是近年来得到认识的罕见唾液腺疾病，多见于腮腺，少数发生在下颌下腺，呈现散发肿块。患者年龄分布广，从9岁至84岁，女性稍多见。典型临床表现是缓慢增大的肿物，病程一般小于2年，偶有疼痛。硬化性多囊性腺病的处理措施为切除病变腺体。

知识点4：硬化性多囊性腺病的病理改变

似乳腺的硬化性腺病及纤维囊性病变，纤维玻变间质包绕扩张和增生的导管和腺泡，可有大汗腺样化生和筛孔样结构，上皮细胞胞质含大而明亮的嗜酸性颗粒。

知识点5：坏死性涎腺化生的临床特点及处理措施

指涎腺组织的缺血坏死。但致使缺血坏死的病因不明，与牙注射、创伤、手术、囊肿、义齿、肿瘤、上呼吸道感染或过敏有关。男性多见，任何年龄都可能发生。表现为快速肿胀，数天后溃疡，数周内缓慢愈合。伴有疼痛或麻木感。坏死性涎腺化生的处理措施为自限性病变，无需处理。

知识点6：坏死性涎腺化生的病理改变

小叶腺泡的凝固性坏死，导管上皮鳞状化生，黏膜上皮的假上皮瘤样增生及炎症。

知识点7：良性淋巴上皮囊肿的临床特点及处理措施

良性淋巴上皮囊肿多发生于腮腺或上颈淋巴结，占腮腺病变的2%-3%。发病高峰期为11-20岁，男性多见。良性淋巴上皮囊肿的处理措施为手术切除，不复发。

知识点8：良性淋巴上皮囊肿的病理改变

良性淋巴上皮囊肿与涎腺导管囊肿相似，但为多房性，囊壁伴有致密淋巴组织增生，常有生发中心以及较不规则起伏的腔面，囊腔常内衬复层鳞状上皮。也可内衬立方、柱状及纤毛上皮。有时淋巴细胞浸润内衬上皮。淋巴组织和邻近涎腺组织分界明显。

知识点9：涎腺导管囊肿的临床特点及处理措施

涎腺导管囊肿多发生于腮腺，占腮腺病变2%-3%。也可发生于颌下腺或口内涎腺。年龄多在30岁以上，没有性别差异。单房性，囊肿多为1-3cm，也可有直径达10cm。涎腺导管囊肿的处理措施为手术切除。

知识点10：涎腺导管囊肿的镜下改变

导管呈现囊样扩张，致密纤维囊壁包绕管腔，腔内衬复层鳞状上皮、扁平上皮、立方或柱状上皮。轻度至中度慢性炎症细胞浸润。

知识点11：HIV-相关涎腺病变的临床特点及处理措施

HIV-相关涎腺病变又称HIV相关淋巴上皮囊肿，是HIV诱导的涎腺病变，伴有全身持续性淋巴结肿大。常在AIDS症状出现之前发生。临床表现为双侧腮腺肿胀，但没有症状。男性发病率是女性的7倍。HIV-相关涎腺病变的处理措施为外科切除和放疗。

知识点12：HIV-相关涎腺病变的镜下改变

主要病理改变包括淋巴上皮囊肿、实性淋巴上皮病变或两种病变的组合。这种组合性病变越明显，则提示HIV病因的可能性越大。上皮囊肿及增生淋巴组织取代腮腺实质。淋巴滤泡形态不规则，套区萎缩，局灶滤泡融解，可见大量的着色体巨噬细胞及核分裂象。滤泡间淋巴组织内见簇状组织细胞、浆细胞及中性粒细胞。淋巴滤泡内有明显突出的滤泡树突细胞（FDC）网架。FDC呈现HIV-1主核心蛋白及HIV-1RNA强阳性表达，表面HIV病毒在FDC中复制活跃。三维重建显示囊肿来自小叶内导管系统而非腮腺内淋巴结。

知识点13：良性淋巴上皮病变和Sj?gren综合征的临床特点

良性淋巴上皮病变又称Mikulicz病或肌上皮涎腺炎、淋巴上皮性涎腺炎。良性淋巴上皮病变可局限于涎腺，但在自身免疫性疾病Sj?gren综合征（干燥综合征）的全身综合征中更常见。Sj?gren综合征临床上常有全身症状，如口腔干燥、干性角膜结膜炎、类风湿关节炎及高球蛋白血症等。本病主要发生于腮腺，双侧对称性，也有单侧及局限性病变。女性多发，发病年龄为30-70岁。表现为面部肿胀、不适和/或疼痛。

知识点14：良性淋巴上皮病变和Sj?gren综合征的病理改变

良性淋巴上皮病变和Sj?gren综合征的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

腺体肿大，呈灰白色，偶有囊肿

镜下改变

两种主要病变：显著淋巴细胞浸润和上皮肌上皮岛。淋巴组织内含有数量不等的淋巴滤泡，且T、B淋巴细胞、组织细胞和树突状细胞混合。淋巴细胞，主要是单核样B细胞围绕并浸润上皮岛，细胞间含有玻璃样物质沉积。淋巴细胞浸润也可见于泪腺和口腔小涎腺，但在这些部位通常缺乏或很少含有上皮肌上皮岛。唇腺活检有利于Sj?gren综合征的诊断，活检标本至少含4个腺小叶，并在每4mm3涎腺组织内有2个淋巴细胞聚集灶，每灶有≥50个淋巴细胞

二、肿瘤和瘤样病变

知识点15：多形性腺瘤的临床特点

多形性腺瘤（混合瘤）为最常见的涎腺肿瘤，80%-90%见于腮腺，其次是颌下腺，舌下腺比较罕见；小涎腺以腭腺最多，其次为颊、唇、口底、舌等处。无自觉症状，生长缓慢。表现为肿块表面光滑，通常可见结节状，软硬不等，可活动，与周围组织无粘连。

知识点16：多形性腺瘤的病理改变

多形性腺瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

肿块呈圆形或卵圆形，界限清楚；包膜不完整或无包膜。肿瘤切面均质，呈褐色或白色，有光泽，部分有黏液软骨样或软骨区呈半透明状

镜下改变

以细胞形态和结构的多样性为特点，由上皮和间叶样组织构成为其基本诊断特征。上皮细胞的类型包括透明、鳞状、梭形、立方样、基底样、浆细胞样、嗜酸、黏液和皮脂细胞，细胞间可以发生转化。这些细胞一般无非典型性，核呈一致性温和形态，核仁小或缺乏，核分裂很少。上皮细胞相互吻合成小梁状的结构内形成分化好的小导管或管状结构。导管一般有两层细胞构成，腔面细胞为立方或柱状上皮，其外层为肌上皮细胞。间叶样成分为黏液样、玻变样、软骨样或骨样，在上皮细胞间或围绕上皮细胞聚集。一般不出现坏死，否则常提示恶性转化

知识点17：多形性腺瘤的鉴别诊断

多形性腺瘤的鉴别诊断：①腺样囊性癌；②肌上皮瘤；③黏液表皮样癌。

知识点18：多形性腺瘤的处理和预后

多形性腺瘤可有术后复发与恶性变，特别是发生于腮腺肿瘤。复发肿瘤常常表现为多灶性，部分分布范围广泛，因此外科手术难以完全切除。年复发率为3.4%，10年复发率为6.8%。腮腺浅叶切除术或包膜肿块切除术带有正常组织边缘，其复发率相似（0-8%），浅叶腮腺切除术发生Frey综合征和面神经损伤危险性要大。

知识点19：肌上皮瘤的临床特点

肌上皮瘤较为少见，发病年龄平均47岁。多发生于腮腺，腭部小涎腺次之。表现为无痛性肿物，生长缓慢，活动度好。

知识点20：肌上皮瘤的病理改变

肌上皮瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

肿瘤界限清楚，包膜厚薄不均，或缺乏包膜而直接与涎腺组织接触。切面呈实性，褐色或黄褐色，伴有光泽

镜下改变

①瘤细胞多呈现梭形和浆细胞样，部分呈现透明状或腺上皮样；浆细胞样细胞为椭圆或多边形，胞质丰富，充满嗜酸性均质物质，核多偏位，大而圆，染色深；梭形细胞呈现梭形或星形，核居中，核膜薄，染色质细，核两端的胞质内含有嗜酸性微小颗粒或原纤维样物；②瘤细胞密集交织成束，间隔为玻璃样变的间质；③瘤外包绕薄层纤维性包膜

知识点21：肌上皮瘤的鉴别诊断

肌上皮瘤的鉴别诊断：①多形性腺瘤；②肌上皮癌；③神经鞘瘤；④平滑肌瘤。

知识点22：肌上皮瘤的处理和预后

外科手术完全切除，其复发率相比多形性腺瘤低。所有透明细胞型肌上皮瘤具有潜在恶性，局部复发率为37%，淋巴结转移率为17%，远处转移率为9%，与肿瘤相关的死亡率为9%。

知识点23：Warthin瘤的临床特点

Warthin瘤又称为淋巴乳头状囊腺瘤。疾病发生与吸烟密切相关，吸烟者发生Warthin瘤的危险性是非吸烟者8倍。男性较多发。发病年龄29-88岁，平均年龄为62岁。好发于腮腺，是涎腺第二位最常见的良性肿瘤，占所有涎腺肿瘤的4%-11.2%。双侧发生率10%-15%，占所有涎腺双侧发生肿瘤的70%。12%有多个肿块，同时或先后发生。10%的患者主诉有疼痛。

知识点24：Warthin瘤的病理改变

Warthin瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①圆形或卵圆形，直径为3-4cm，包膜完整；②表面光滑，略呈现分叶状；③切面常含有大小不等的囊腔，内容黏液或胶冻样物，可见细乳头状突起，实性区灰白或灰黄色

镜下改变

由上皮和淋巴样间质组成。①上皮成分呈现腺管或囊腔，有乳头突入囊内。上皮细胞大致呈两排，内层为高柱状，胞质丰富、细颗粒状，核小、嗜酸性、染色深、位置靠近细胞顶端，外层细胞为立方形或锥形，核呈现空泡状、淡染、核仁突出。管、囊腔内含粉红色均质物、胆固醇结晶、变性的上皮细胞及少量炎症细胞；②纤维结缔组织间质常常发生玻璃样变性，内含较多淋巴样组织，可伴有淋巴滤泡形成

知识点25：Warthin瘤的鉴别诊断

Warthin瘤的鉴别诊断：①皮脂腺淋巴瘤；②嗜酸细胞腺瘤；③淋巴上皮囊肿。

知识点26：Warthin瘤的处理和预后

外科手术切除治疗，主要包括腮腺浅叶切除及肿瘤摘除。其复发率为2%，可能为多灶性原因，故主张广泛切除，全面检查腮腺与腮腺旁主张。罕见恶性变约1%，上皮成分恶变为腺癌、鳞状细胞癌、黏液表皮样癌、嗜酸细胞癌、Warthin腺癌或Merkel细胞癌；淋巴细胞恶变为恶性淋巴瘤，即黏膜相关淋巴组织淋巴瘤。

知识点27：嗜酸细胞腺瘤的临床特点

嗜酸细胞腺瘤占全部涎腺肿瘤的3%以下。90%的患者发生于腮腺，其中7%为双侧。年龄60-90岁。女性多发。病因不明，但20%的患者有头颈部放射史，而且发病年龄较无放射史患者年轻20岁。临床表现为无痛性肿物，生长缓慢，活动度好。

知识点28：嗜酸细胞腺瘤的病理改变

嗜酸细胞腺瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①圆形或卵圆形，包膜完整，直径5cm；②表面光滑，呈现分叶状或结节状；③切面多为实性均质状，灰红色、棕红色或黄褐色

镜下改变

①瘤细胞大，呈现圆形、卵圆形或多边形，胞质丰富，充满嗜酸性细小颗粒；核小，位于中央，染色质细颗粒状，分布均匀，有一个或多个核仁；②部分细胞似乎受挤压而致体积变小，胞质深嗜酸性，胞核小而深染；③瘤细胞排列成团块或条索状，偶呈腺泡或小管状；④纤维结缔组织间质内有数量不等的淋巴细胞浸润，但没有淋巴滤泡形成；⑤透明细胞亚型中的细胞胞质透明，仍有稀少的颗粒

知识点29：嗜酸细胞腺瘤的鉴别诊断

嗜酸细胞腺瘤的鉴别诊断：①腺泡细胞癌；②Warthin瘤；③多形性腺瘤。

知识点30：嗜酸细胞腺瘤的处理和预后

完全外科手术切除，放疗不敏感。复发罕见，也有文献报道复发率达30%，可能与不完全切除和多灶性病变有关。

知识点31：基底细胞腺瘤的临床特点

基底细胞腺瘤约占原发涎腺肿瘤的5%以下。发病高峰为60-70岁，儿童通常罕见。除了膜型型，女性较多见。75%的患者发生于腮腺，其次为下颌下腺。小涎腺罕见，以上唇最常见，颊黏膜次之。多数为实性，界限清楚，活动的结节。有些患者，尤其是膜性型，可同时发生皮肤圆柱瘤或毛发上皮瘤。

知识点32：基底细胞腺瘤的病理改变

基底细胞腺瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①表面光滑，切面实性，呈灰白或灰黄色，可伴有囊腔形成，内含褐色黏液样物；②发生于腮腺者多有完整包膜，发生于小涎腺者常无包膜

镜下改变

①由基底细胞核少量腺上皮细胞组成，腺上皮细胞呈现立方或柱状。基底细胞核圆形或卵圆形，位于中央，小而染色深，胞质少，微嗜碱性。细胞界限不清，周边细胞呈栅栏状排列，有明显的基膜样物包绕；②包括四种类型：实性型、小梁型、管状型、膜状型

知识点33：基底细胞腺瘤的鉴别诊断

基底细胞腺瘤的鉴别诊断：①管状腺瘤；②多形性腺瘤；③腺样囊性癌。

知识点34：基底细胞腺瘤的处理和预后

外科手术切除，切缘无肿瘤残余多无复发。但由于膜性型基底细胞腺瘤呈多结节生长，复发率可达25%，故彩印广泛腮腺切除。膜性型基底细胞腺瘤可恶性转化为基底细胞腺癌转发率为8%，而其他亚型基底细胞腺瘤恶性转发率为4%。也可恶性转化为腺样囊性癌或腺癌，非特指性。

知识点35：管状腺瘤的临床特点

管状腺瘤好发于上唇，其次为颊部，好发于老年人，女性较多见。生长缓慢，没有自觉症状，直径2.0cm，界限清楚，可活动。

知识点36：管状腺瘤的病理改变

管状腺瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

肿瘤直径为0.5-2.0cm，罕有3.0cm，大多数管状腺瘤边界清楚，有纤维性包膜，或部分有包膜；有多个结节。切面浅黄色至褐色

镜下改变

由柱状上皮组成的分枝状、相互连接的细胞条索呈现网状结构，间质疏松，富含毛细血管，而胶原及成纤维细胞稀少。上皮细胞条索由两排细胞构成。横切时，可出现本瘤特征性表现——小管或囊状结构。细胞呈现一致性，圆形或椭圆形核，嗜双色或嗜酸性胞质。有些肿瘤在柱状细胞间由基底样细胞聚集。无肌上皮细胞分化

知识点37：管状腺瘤的鉴别诊断

管状腺瘤与基底细胞腺瘤相鉴别。

知识点38：管状腺瘤的处理和预后

管状腺瘤局部手术切除，预后良好，少有复发，或与多灶性病变有关。

知识点39：皮脂腺腺瘤及皮脂腺淋巴腺瘤的临床特点

皮脂腺腺瘤及皮脂腺淋巴腺瘤好发于腮腺，其次是颌下腺、颊部小涎腺、磨牙后区等，老年人多见。无痛性肿块，生长缓慢，界限清楚，可活动。

知识点40：皮脂腺腺瘤及皮脂腺淋巴腺瘤的病理改变

皮脂腺腺瘤及皮脂腺淋巴腺瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

表面光滑，包膜完整，直径3cm。切面呈灰黄色，可形成囊腔，内含黄色皮脂样物

镜下改变

①皮脂腺腺瘤由皮脂腺细胞形成巢状或囊状，纤维结缔组织间质丰富；瘤细胞巢周边部胞质少，中央细胞的胞质呈现蜂窝状；无非典型细胞，不含胆固醇结晶；②皮脂腺淋巴腺瘤由分化好的皮脂腺细胞排列成腺样结构，伴随大小不等的导管，间质是丰富的淋巴细胞，可见淋巴滤泡

知识点41：皮脂腺腺瘤及皮脂腺淋巴腺瘤的鉴别诊断

皮脂腺腺瘤及皮脂腺淋巴腺瘤的鉴别诊断：①Warthin瘤；②黏液表皮样癌。

知识点42：囊腺癌的临床特点

囊腺癌为一种少见的涎腺恶性上皮性肿瘤。占涎腺恶性肿瘤的2%，60%的患者发生于大涎腺，其中大多数在腮腺。性别无差异。平均发病年龄为59岁（20-86岁），70%以上的患者发生于50岁以上。临床上表现为缓慢生长的无症状肿块，少有疼痛或面部麻痹。

知识点43：囊腺癌的病理改变

囊腺癌的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①圆形或结节状，直径为1.0-3.0cm，中等硬度；②切面呈灰白色，可含有大小不一的囊腔，内含有胶冻样物；③有的囊腔内含有小乳头状突起

镜下改变

①由黏液细胞和立方细胞组成。黏液细胞呈现柱状、立方状或不规则圆形，胞质色浅，核小而圆，染色深，位于基部；立方细胞胞质嗜酸性，核较大、位于细胞中央、染色浅、可见核仁；②两种细胞排列成乳头状囊性、团块状及腺管样结构：乳头表面和囊腔内面被覆一层黏液细胞，深面为多层立方细胞，夹杂少量黏液细胞；乳头中轴是富于血管的纤维结缔组织：团块状结构主要以立方细胞组成，夹杂少数黏液细胞，可见小囊腔和导管样结构；③肿瘤间质数量不等，可伴有玻璃样变性；④肿瘤包膜内、邻近腺体或上皮下组织内可见肿瘤细胞侵入

知识点44：囊腺癌的鉴别诊断

囊腺癌与Warthin瘤相鉴别。

知识点45：囊腺癌的处理和预后

囊腺癌为低度恶性肿瘤，治疗原则同其他低度恶性腺癌类似。复发率为7.7%，10%有局部淋巴结转移。

知识点46：腺泡细胞癌的临床特点

腺泡细胞癌好发于腮腺，其次是颌下腺，小涎腺则以颊、上唇及腭多见。表现为无痛性肿物，生长缓慢，为低度恶性。

知识点47：腺泡细胞癌的病理改变

腺泡细胞癌的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①圆形或卵圆形，直径为2.5-11.5cm，包膜不完整；②切面呈现分叶状，灰白色或棕色，质软；③偶有囊性变，内含有浆液

镜下改变

①瘤细胞包括四种类型：a.腺泡样细胞，与正常浆液腺泡细胞相似，胞质富含嗜碱性颗粒，核小而圆、深染。b.透明细胞，圆形，胞质透明，核小居中，细胞边界清楚。c.润管样细胞，立方或低柱状，胞质微嗜酸性，核圆形、较大、居中，可见核仁。d.空泡状细胞，大小不一，圆形或卵圆形，胞质内含有多个小空泡或数个大空泡，空泡破裂后可融合成多数小囊；②瘤细胞可排列成四种类型：a.实体型，最为常见，由腺泡样细胞和透明细胞排列成腺泡状或片状，有时巢周细胞排成栅栏状，核近基底部。b.微囊型，细胞间含有大量微囊状间隙，形成网格状结构。c.囊性乳头状型，以闰管样细胞为主，上皮增生形成乳头突入囊腔，囊腔间诶纤维结缔组织间隔；③滤泡型，形似甲状腺滤泡，腔内含有均质嗜酸性物质

知识点48：腺泡细胞癌的鉴别诊断

腺泡细胞癌与黏液表皮样癌、乳头状囊腺癌、上皮-肌上皮癌、透明细胞型肌上皮癌、甲状腺转移癌和肾转移性透明细胞癌相鉴别。

知识点49：导管内乳头状瘤的临床特点

导管内乳头状瘤非常罕见，一般好发于50-70岁，大多数发生在口内小涎腺。临床表现多为无症状无痛性境界清楚孤立性肿块。

知识点50：导管内乳头状瘤的病理改变

导管内乳头状瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

境界清楚，单囊结节，大小为0.5-2.0cm，腔内充满细颗粒状易碎组织或黏液

镜下改变

部分或完全充满单房囊腔的广泛复杂的乳头状增生，乳头表面衬覆单层或双层均一性立方或高柱状导管上皮细胞，可见纤细纤维血管轴心。横切面上，可见肿瘤起源于管壁。囊腔与涎腺分泌性导管相通；囊壁有炎细胞浸润

知识点51：导管内乳头状瘤的处理和预后

完全手术切除，不复发。

知识点52：内翻性导管乳头状瘤的临床特点

内翻性导管乳头状瘤较少见，好发于30岁以上，无性别差异。主要发生在口内小涎腺，不发生于大涎腺。约占上皮性涎腺肿瘤的0.1，口内小涎腺的0.4%。临床表现为无症状的黏膜下肿块。

知识点53：内翻性导管乳头状瘤的病理改变

内翻性导管乳头状瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

肿块大多数大小为0.5-1.5cm，切面呈乳头状或囊性

镜下改变

肿瘤位于黏膜上皮下，与表面复层鳞状上皮有连续；肿瘤上方黏膜上皮的中央有凹陷口，上皮内翻，在内翻处，黏膜上皮和肿瘤上皮连接，乳头状增生，充满管腔。肿瘤上皮为表皮样细胞，似黏膜复层鳞状上皮下1/3的基底细胞，表面覆盖柱状上皮，可见少数黏液细胞散在分布于柱状上皮或表皮样细胞间

知识点54：内翻性导管乳头状瘤的处理和预后

局部手术切除后，不再复发。

知识点55：黏液表皮样癌的临床特点

黏液表皮样癌是涎腺肿瘤中最为常见的恶性肿瘤，50%以上患者发生于腮腺，小涎腺中最常发生于腭部、口腔黏膜以及下唇。发病年龄为20-70岁，平均年龄为47岁。女性多见，也是儿童常见的恶性肿瘤。大涎腺通常无症状，呈现无痛孤立性肿块。小涎腺可有吞咽困难、疼痛、麻木等。

知识点56：黏液表皮样癌的病理改变

黏液表皮样癌的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①高分化者通常境界清楚，切面呈现灰白或灰红色，常有大小不等的囊腔，内含乳白色的黏稠或稀薄液体，偶为血性黏液；②低分化者无包膜，呈浸润性生长，切面呈灰白色，均质状，囊腔极少

镜下改变

①由三种瘤细胞构成：a.黏液样细胞，立方状、柱状或杯状，胞质呈泡沫状或网状，核小而深染。b.表皮样细胞，类似鳞状上皮细胞，呈现铺砖样排列，偶有个别角化细胞。c.中间型细胞，似鳞状上皮的基底细胞，胞质少，体积小，核深染；②高分化型以黏液样细胞和分化良好的表皮样细胞为主，常形成囊腔，可伴有乳头突入腔内；囊壁衬里为黏液细胞，腔内有红染黏液；③低分化型以表皮样细胞及中间型细胞为主，形成实性团片，常向周围组织浸润。瘤细胞异型性明显，核分裂象易见

知识点57：黏液表皮样癌的鉴别诊断

黏液表皮样癌的鉴别诊断：①多形性腺瘤；②鳞状细胞癌；③嗜酸性细胞腺瘤；④含透明细胞的肿瘤。

知识点58：黏液表皮样癌的处理和预后

黏液表皮样癌的预后受临床分期、肿瘤分级以及治理是否充分的影响。低级别肿瘤淋巴结转移率为5%，病死率为25%，高级别肿瘤转移率为55%，病死率则为80%。下颌下腺肿瘤的分级与生物学行为缺乏相关性，其低级别肿瘤病死率13%。低级别肿瘤5年生存率为98%，高级别肿瘤为56%。腮腺肿瘤I期或II期的，建议保守切除以保护面神经。下颌下腺肿瘤建议下颌下腺切除加放疗。颈清扫适用于T3病变区域性淋巴结转移与高级别肿瘤。小涎腺的低级别肿瘤需广泛外科切除以保证切缘无肿瘤浸润。若有颌骨侵犯，则应切除颌骨。

知识点59：乳头型涎腺瘤的临床特点

乳头型涎腺瘤为少见肿瘤，患者的年龄为31-87岁，男性稍多。80%以上患者发生于腭部。临床上大多无明显症状。

知识点60：乳头型涎腺瘤的病理改变

乳头型涎腺瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

境界清楚的乳头状、疣状肿块，扁平或有茎

镜下改变

黏膜表面鳞状上皮乳头状外生性增生与黏膜上皮下涎腺导管内生型生长相连续。腺管（导管）增生部分管腔扩张，呈不规则形，管腔内衬上皮可见乳头状或上皮皱褶形成。导管上皮为双层结构，腔面为立方或柱状上皮，基底为立方或扁平上皮。腺性增生部分无包膜，但境界清楚

知识点61：乳头型涎腺瘤的处理和预后

乳头型涎腺瘤采用外科切除后，复发率为10%-15%。

知识点62：腺样囊性癌的临床特点

腺样囊性癌约占涎腺肿瘤的4%，占涎腺上皮癌的7.5%。50%的患者发生于大涎腺。是小涎腺最常见的恶性肿瘤，口内患者50%发生于腭部。可发生于儿童和成年人，多见于30-70岁。女性较多见。可有面神经麻木，触痛或疼痛。腭部肿瘤，常伴有溃疡。

知识点63：腺样囊性癌的病理改变

腺样囊性癌的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①呈现圆形或结节状，直径为2-4cm，包膜不完整；②切面呈灰白色、实性、质硬，可见出血及囊性变

镜下改变

①细胞由腺上皮及肌上皮组成：a.腺上皮细胞呈现立方或柱状，胞质少，核大，核仁明显。b.肌上皮细胞呈现扁梭形，核梭形而深染；②瘤细胞排列成三种结构，即筛状型、管状型核实性型

知识点64：腺样囊性癌的鉴别诊断

腺样囊性癌的鉴别诊断：①多形性低度恶性腺癌；②基底细胞腺癌；③黏液表皮样癌。

知识点65：腺样囊性癌的处理和预后

腺样囊性癌为惰性生长肿瘤，其5年、10年和15年无病生存率分别为79%-57%、52%-26%和37%-26%，总体生存率分别是89%-71%、71%-29%以及55%-29%。实性区大于30%的肿瘤常迅速进展转移。实性区在0，小于30%和大于30%者，15年生存率分别为39%、26%和5%。管型和筛孔型腺样囊性癌比实性生长类型预后要好。10年生存率在I期/II期为75%，III期为43%，IV期为15%。腮腺肿瘤比下颌下腺肿瘤预后好。远处转移比区域淋巴结转移要常见，如转移到肺、骨和软组织。Ki-67增殖活性与预后相关，10%患者多呈侵袭性、致死性结果。外科广泛彻底切除与术后放疗可有效长期生存。

知识点66：多形性腺癌临床特点

多形性腺癌（多形性低级别腺癌，终末导管癌）仅发生于小涎腺，好发于腭部。表现为无痛性肿块，生长缓慢，固定或半固定。复发转移率低，预后好。

知识点67：多形性低度恶性腺癌的病理改变

多形性腺癌的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

肿瘤边界清楚，但无包膜，多数2cm，也可达到6cm，质硬、均质型黄褐色分叶状结节，可伴有光泽

镜下改变

①腔侧导管上皮和肌上皮显示均匀一致性；瘤细胞比较小，大小一致，圆形或梭形，胞质淡染，核圆形或卵圆形，核仁不明显，核分裂象少见；②瘤细胞可以呈现实性、管状、条索状、乳头状及腺样结构：有时可以形成单列或细索，沿着结缔组织走行，或排列成同心圆样；③纤维结缔组织间质常出现玻璃样变性

知识点68：多形性低度恶性腺癌的鉴别诊断

多形性腺癌的鉴别诊断：①基底细胞腺癌；②腺样囊性癌；③乳头状囊性癌。

知识点69：多形性低度恶性腺癌的处理和预后

复发率为17%，区域淋巴结转移为9%，也有肺、眼眶与皮肤转移的报道。外科手术完全切除，切缘阴性，以及长期随访。术后放疗、化疗，经验有限。

知识点70：上皮-肌上皮癌的临床特点

上皮-肌上皮癌（EMC）具有双层细胞构成的导管结构，内层是导管上皮细胞，外层为变异的肌上皮分化细胞。约75%的患者发生于腮腺，其余分布在颌下腺和口内涎腺。约占涎腺肿瘤的1%。年龄峰值在51-70岁，平均年龄62岁。女性较多见。大多数患者无症状，少数患者有疼痛或面部无力，局部肿胀通常是唯一体征。

知识点71：上皮-肌上皮癌的病理改变

上皮-肌上皮癌的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①肿物呈现分叶或结节状，包膜不完整或无包膜，与周围组织粘连；②切面呈实性，灰白色，可见坏死和囊性变

镜下改变

①由导管上皮细胞及透明肌上皮细胞组成，典型结构为导管状；②导管上皮细胞多位于导管内层，呈现立方或柱状，胞质含嗜酸性或嗜双色性颗粒；③透明肌上皮细胞多位于导管外层，呈多边形、卵圆形或柱状，单层或多层排列，胞质透明；④有时透明的肌上皮细胞形成实性团片状，分布于玻璃样间质内；⑤瘤细胞也可以排列成筛状和乳头状

知识点72：上皮-肌上皮癌的鉴别诊断

上皮-肌上皮癌的鉴别诊断：①黏液表皮样癌；②腺泡细胞癌；③透明细胞型肌上皮癌。

知识点73：上皮-肌上皮癌的处理和预后

上皮-肌上皮癌为低度恶性肿瘤，其复发率为30%-50%，有18%淋巴结转移。打不患者复发于术后5年内。远处转移最常见于肾、肺和脑，可在术后14-28年发生。实性生长类型、核异型性、异倍体和高增殖活性与较侵袭性肿瘤生物学行为相关。外科手术切除，有时辅助放疗。

知识点74：涎腺导管癌的临床特点

涎腺导管癌（SDC）是一种少见的高度恶性肿瘤，源自涎腺小叶内及小叶间分泌性导管。占1%的涎腺肿瘤及1%-3%涎腺恶性肿瘤。在临床上，常伴有疼痛和面神经麻痹，腮腺肿胀和颈部淋巴结大。男性较多见，男女比例约1.5：1.多发于50-70岁。

知识点75：涎腺导管癌的病理改变

涎腺导管癌的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

肿瘤常无包膜，边界不清，典型的为多结节。切面呈灰白到黄白色，常伴有许多大小不等的囊和坏死灶，间质纤维化。肿瘤大小为1-10cm，平均为3.5cm

镜下改变

①瘤细胞呈现立方状或多边形，界限清楚，胞质嗜酸性，细胞异型性明显，核分裂象较多；②瘤细胞可形成粉刺样、筛状、乳头状和实性结构，与乳腺导管癌极相似；③纤维结缔组织内细胞少，玻璃样变明显；④神经及血管易受到侵犯；⑤包括肉瘤样变型、富于黏液的变型、浸润性微乳头状变型

知识点76：涎腺导管癌的鉴别诊断

涎腺导管癌的鉴别诊断：①乳头状囊腺癌；②腺样囊性癌；③嗜酸细胞腺癌；④转移性睑板腺癌。

知识点77：涎腺导管癌的处理和预后

涎腺导管癌为高度恶性肿瘤，预后不良。大部分患者在5年内死亡，病死率高达60%-80%。发生淋巴结与远处转移的患者40%。常见转移部位有肺、骨、肝、脑及皮肤。肿瘤大小，远处转移及HER2过表示预后不良，而p53蛋白表示、DNA异倍体以及增殖指数与预后无关。

知识点78：基底细胞腺癌的临床特点

基底细胞腺癌多发于腮腺，其次是颌下腺，老年人多见，无性别倾向。表现为无痛性肿物，生长缓慢，很少发生面瘫或破溃。是低度恶性肿瘤。

知识点79：基底细胞腺癌的病理改变

基底细胞腺癌的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

类似基底细胞腺瘤，但没有包膜。有些肿瘤边界清楚，但大多数没有明显浸润，与大多数腮腺肿瘤相同，发生于浅（侧）叶。切面呈灰色、褐色-白色或棕色，均质型，偶有囊肿

镜下改变

①类似于基底细胞腺瘤，但核分裂象多，呈现浸润性生长；②瘤细胞包含两种。小圆形细胞胞质少，胞核深染，多位于癌巢周边，栅栏状结构不如基底细胞腺瘤明显；多边形或梭形细胞胞质嗜酸性或嗜双色性，核淡染，在巢内呈现漩涡状或鳞状化生；③瘤细胞排列成四种类型：实性型、小梁型、管状型核膜状型；分别与基底细胞腺瘤对应

知识点80：基底细胞腺癌的鉴别诊断

基底细胞腺癌的鉴别诊断：①小细胞癌；②腺样囊性癌；③肌上皮癌；④基底样鳞状细胞癌；⑤未分化癌。

知识点81：基底细胞腺癌的处理和预后

基底细胞腺癌为浸润性和局部破坏性，常复发，但偶见转移。死于肿瘤罕见。有报道，患者复发率为50%，但并无发生转移或死亡。Ki-67有不同结果，一项报道所有肿瘤5%，而另一项研究认为，5%可区别基底细胞腺癌与基底细胞腺瘤。

知识点82：皮脂腺癌的临床特点

皮脂腺癌是少见涎腺恶性上皮性肿瘤。大多数发生于腮腺，少数发生于下颌下腺或舌下腺。发病年龄17-93岁，平均年龄为69岁。无性别倾向。常表现为无痛性、缓慢生长肿块，部分可伴有疼痛或面瘫。

知识点83：皮脂腺癌的病理改变

皮脂腺癌的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

切面呈现灰白、灰黄色，包膜不完整

镜下改变

①明显间变的皮脂腺细胞排列成巢状或团片状，细胞界限清楚；②近巢周的细胞排列紧密，胞质少而呈现嗜酸性，胞核小而深染；近巢中央的细胞较大，排列疏松，胞质透明；③瘤组织呈现浸润性生长；④如果间质为淋巴组织取代，则为皮脂腺淋巴腺腺癌

知识点84：皮脂腺癌的鉴别诊断

皮脂腺癌的鉴别诊断：①黏液表皮样癌；②腺泡细胞癌；③上皮-肌上皮癌。

知识点85：皮脂腺癌的处理和预后

大部分皮脂腺癌为中度恶性肿瘤，浅层腮腺切除及术后放疗。若异型性明显，有累及面神经，则需彻底腮腺切除与选择性颈清扫。化疗效果不确定。复发患者为1/3.局部淋巴结和远处转移也可发生。

知识点86：皮脂淋巴腺癌的临床特点

皮脂淋巴腺癌是一种极罕见的恶性肿瘤。患者多为50-70岁，以男性较多，多发生于腮腺或腮腺旁淋巴结。

知识点87：皮脂淋巴腺癌的病理改变

皮脂淋巴腺癌的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

肿瘤呈灰、褐色，部分有包膜，局部有浸润

镜下改变

有典型皮脂淋巴腺瘤区域，与邻近癌病变界限清楚，癌的部分缺乏淋巴间质，浸润性生长。主要是皮脂腺癌，有导管分化，或其他类型涎腺癌，包括未分化癌、腺样囊性癌和EMC，易见核分裂

知识点88：涎母细胞瘤的临床特点

涎母细胞瘤时一种罕见的先天性或围生性、恶性潜能未定、基底细胞样涎腺肿瘤，类似胎儿涎腺组织。大多发生于出生时或出生后不久，也有2岁后才发现。男女比例2：1。75%以上发生在腮腺，其余为下颌下腺，可以多次复发和区域淋巴结转移，临床通常无明显症状。

知识点89：涎母细胞瘤的病理改变

涎母细胞瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

部分有包膜，境界清楚和分叶状，但难以与周边涎腺分界清楚。切面棕黄色或灰褐色，质硬，常实性。可有中央出血坏死

镜下改变

由原始基底样细胞构成的小岛样或实性片状结构，纤维或纤维黏液间质分隔，类似于皮脂腺瘤的原始基底样上皮。肿瘤周边细胞核呈栅栏状排列。在上皮细胞岛可见有明确管腔的小导管，内衬立方或低柱状细胞。增生的导管与实性上皮岛酷似发育中胎儿的涎腺。瘤细胞有大的、卵圆形或圆形、泡状核，胞界不清而丰富的嗜酸性胞质。部分肿瘤实性区的细胞核质比增加，有大的嗜碱性核仁。偶尔核分裂较多，但无病理性分裂象。可有筛孔状结构以及钙化

知识点90：腺癌非特指性的临床特点

腺癌非特指性是一种具有腺样分化的涎腺恶性肿瘤，缺乏诊断其他特异性腺癌的组织学特征。占涎腺恶性肿瘤的8.8%-44.7%。大涎腺相较小涎腺多发。临床上大多为孤立性、无症状肿块，伴有疼痛或面部无力约20%，溃疡一般和口内肿瘤相关。肿瘤大小为2-8cm，常常与皮肤或深部组织粘连。

知识点91：腺癌非特指性的病理改变

腺癌非特指性的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

大部分肿瘤境界不清。切面有坏死出血

镜下改变

以腺样分化与浸润性生长为主要特征。大多数肿瘤由圆形、卵圆形或立方细胞构成，并形成圆形岛状、网状小梁状或实性片状、管状及导管结构，可见局灶的透明细胞或嗜酸细胞。间质纤维性或黏液性。分级根据细胞形态学特征：低级别肿瘤有分化好的导管和管状结构，有轻微核的异型，核分裂罕见；中级别肿瘤有中度核异型，核分裂较高；高级别肿瘤瘤细胞核深染，多形性及突出的核仁，核分裂象易见，坏死明显，导管分化通常呈局灶性，常难以识别

知识点92：腺癌非特指性的处理和预后

在低级、中级和高级别腺癌中，15年生存率分别为54%、31%与3%。低级别肿瘤治愈率相似于腺泡细胞癌，因此区别高级别肿瘤十分重要，后者常复发及远处转移，主要转移部位为肺。对于中、高级别肿瘤适合外科手术加放疗。

知识点93：转移性多形性腺瘤的临床特点

转移性多形性腺瘤在组织学上为一种良性多形性腺瘤，任何年龄均可发病，且无性别倾向。临床主要表现诶局部或远处转移。大部分转移性多形性腺瘤发生在原发部位肿瘤多次复发后，发生于腮腺占80%。最常转移肺、骨和淋巴结。原发瘤通常无明显症状，仅有局部肿胀。

知识点94：转移性多形性腺瘤的病理改变

转移性多形性腺瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

肿瘤大小为0.5-15cm，境界清楚，有包膜，不易与其他涎腺多形性腺瘤区别。复发的肿瘤表现多结节，可达15cm。转移肿瘤呈单一或多个转移灶，界限清楚，有包膜。切面灰色至褐色，软骨黏液样组织丰富时有光泽。转移灶大小为1-15cm

镜下改变

在黏液软骨样组织中有不同数量的导管与肌上皮细胞，呈浆细胞样、上皮样和梭形细胞类型的肌上皮细胞。缺乏恶性转移的细胞形态学特征，如间变、核分裂增多、细胞明显多形性、血管神经侵犯、浸润性生长、坏死及出血等。核分裂象1个/10HPF，转移灶组织学上相似于原发肿瘤

知识点95：转移性多形性腺瘤的处理和预后

死于转移性多形性腺瘤的患者可达22%，大多数在转移瘤诊断后2-8年内。主要治疗方法是外科手术切除转移灶。原发瘤在转移前的复发是常见的，所以广泛外科手术切除时最好预防措施。

知识点96：透明细胞癌非特指性的临床特点

透明细胞癌非特指性是一种恶性上皮性肿瘤，一般好发于50-80岁，且无性别倾向，儿童比较罕见。在临床上，大部分病例仅表现为局部肿胀，部分肿瘤也发生黏膜溃疡及疼痛。术前肿瘤存在时间可为1个月至15年。

知识点97：透明细胞非特指性的病理改变

透明细胞非特指性的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

大部分肿瘤3.0cm，边界不清，浸润性生长，可累及邻近涎腺组织、软组织、黏膜、骨和神经；切面呈灰白色

镜下改变

由相对单形性，大的多边形到圆形的透明细胞组成。瘤细胞的大小不一，呈腺泡细胞大小，核圆到轻度不规则，常偏位，轻度至中度嗜碱性，可见小核仁。部分瘤细胞有中等程度核的多形性，但核分裂稀少或缺乏，可伴有局部鳞化。浸润性肿瘤在玻变胶原中呈片、巢、索或单个上皮细胞排列。间质的量在各个肿瘤间不同，常见呈硬化性玻变胶原组织，称为玻璃样透明细胞癌。很少有微囊肿形成，肿瘤呈浸润性生长，常常侵犯外周神经

知识点98：透明细胞癌非特指性的处理和预后

低度恶性肿瘤，预后极好。可转移到区域淋巴结，转移到肺罕见，但也有报道舌部透明细胞癌迅速扩散与死亡。

知识点99：淋巴上皮癌的临床特点

淋巴上皮癌又称为恶性淋巴上皮病变或未分化癌，常常伴有淋巴样间质，好发于腮腺。临床表现通常有疼痛和面神经麻痹。大部分病变与EB病毒感染有关。

知识点：淋巴上皮癌的病理改变

淋巴上皮癌的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

肿瘤为分叶状，质硬，切面呈褐色；无包膜浸润到邻近涎腺组织、肌肉、脂肪或皮肤。肿瘤大小为1-10cm

镜下改变

分化大细胞癌伴有丰富淋巴细胞间质，大细胞为大多边形细胞或梭形细胞，比较单一性，有丰富嗜双色性到嗜酸性胞质，大圆形或卵圆形轻度嗜碱性到泡状核，有1至多个突出的核仁。部分肿瘤中少数瘤细胞有空泡或透明胞质，细胞界限不清，核分裂易见。瘤细胞排列呈小巢、条索、梁状、合体或单一细胞散在，间质丰富淋巴细胞浸润，可见淋巴滤泡。小部分肿瘤由良性淋巴上皮病变

知识点：淋巴上皮癌的处理和预后

淋巴上皮癌的预后与肿瘤分期有关。仅有少数淋巴上皮癌来自良性淋巴上皮病变。40%的患者就诊时已经有颈部淋巴结转移。远处转移有20%，一般在3年内转移到肺。手术切除加颈清扫及放疗5年生存率为75%-85%。

知识点：肌上皮癌的临床特点

肌上皮癌是一种罕见的恶性肿瘤，大约66%的肿瘤发生在唾液腺的一部分，即腮腺，口内主要发生于腭部。患者平均年龄52岁，无性别差异。肌上皮癌最开始的症状通常为无痛肿块，其他症状视肿瘤部位而异，如声音嘶哑、鼻塞、鼻出血、疼痛、头痛、面部无力和面瘫。

知识点：肌上皮癌的病理改变

肌上皮癌的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

无包膜，结节状，肿块大小2-20cm。切面呈灰色、褐白色，可伴有坏死或囊性变

镜下改变

瘤细胞呈肌上皮细胞分化，梭形细类型最为常见，也有呈透明细胞、浆细胞样和上皮样细胞类型，一般为多种类型组成，可伴有鳞状细胞分化。瘤细胞排列成片状、巢状或条索状。肿瘤呈结节和弥漫生长方式，最常见结节性生长方式。浸润性生长时最重要区别于良性肌上皮瘤诊断的主要特征，常可见神经和血管侵犯。肌上皮癌和肌上皮瘤的区别基于浸润性生长、细胞异型性或两者综合，可有黏液或黏液样间质，或无定形嗜酸性玻璃样变的基质，软骨样组织少见

知识点：肌上皮癌的鉴别诊断

肌上皮癌的鉴别诊断：①恶性多形性腺瘤；②平滑肌肉瘤。

知识点：肌上皮癌的处理和预后

肌上皮癌的治疗取决于肿瘤的位置和分期，预后受多种因素影响。局部侵袭性涎腺肿瘤，具有不同临床结果。肿瘤死亡率约1/3，复发率1/3，可无瘤生存率1/3。细胞多形性、高核分裂指数及高增殖指数预后不良。积极外科手术切除，主要包括腮腺全切、下颌下腺全切和小涎腺肿瘤的广泛切除。化疗与放疗效果尚不确定。

知识点：嗜酸细胞癌的临床特点

嗜酸细胞癌可以是原发恶性或发生于原先存在的嗜酸细胞腺瘤，发病患者平均年龄为64岁。以男性较多，可发生于所有涎腺组织，腮腺最为常见。临床表现常为无痛性肿块，约1/3患者可出现疼痛或面神经麻痹。一些病例可在1-2年迅速增大。

知识点：嗜酸细胞癌的病理改变

瘤细胞为圆形或多边形细胞，丰富的细颗粒状嗜酸性胞质，大、中等大小的中度多形性核，核居中，核仁大且不规则形。瘤细胞呈小巢状或散在单个细胞排列，偶可见呈实性片状分布，可局部形成小的假性腺腔，也可见导管分化。部分肿瘤核分裂局灶性增多，也有非典型分裂象。浸润涎腺实质和周围结缔组织，血管周和血管旁浸润常常比较明显。PTAH染色能显示出富于线粒体的胞质呈蓝黑色，有利于判断浸润的范围。

知识点：嗜酸细胞癌的处理和预后

积极的外科手术治疗，腮腺全切相比肿瘤切除有较好的结果。高度恶性肿瘤，可多次复发与远处转移，远处转移部位主要包括肺、肝、肾、甲状腺、纵隔及骨等，以颈部淋巴结转移最为常见。肿瘤大小2cm的，预后较好。远处转移时最重要的预后指征，发生远处转移的患者平均生存期为3.8年。

颌骨

一、肿瘤

知识点1：成釉细胞瘤，实性/多囊型的临床特点

该瘤占牙源性肿瘤的60%以上。好发于30-49岁，平均年龄为40岁。无性别倾向。该瘤可发生于上、下颌骨的不同部位，下颌比上颌多见，以下颌磨牙区及下颌升支部为最为常见的发病部位。临床上表现为无痛性、渐进性颌骨膨大，膨胀多向唇颊侧发展。骨质受压则吸收变薄，压之有乒乓球样感。影像学表现为单囊或多囊性溶骨性破坏，边界清晰，可见硬化带。肿瘤区压根可吸收，可见埋伏牙。

知识点2：成釉细胞瘤，实性/多囊型的病理改变

成釉细胞瘤，实性/多囊型的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

肉眼见肿瘤大小不同，可由小指头至小儿头般大。剖面常见有囊性和实性两部分，一般在实性区中可有多处囊性区，因此称多囊型。囊性区内含黄色或褐色液体。实性区呈白色或灰白色

镜下改变

典型成釉细胞瘤由上皮岛或条索成分构成，上皮巢周边为立方或柱状细胞，核呈现栅栏状排列并远离基膜，类似于成釉细胞或前成釉细胞；瘤巢中央的细胞排列疏松，呈现多角或星形，类似于星网状层细胞

知识点3：成釉细胞瘤，实性/多囊型的预后

手术不彻底容易复发，肿瘤预后与肿瘤发生的部位关系很大，累及上颌骨后份的病变预后比较差。

知识点4：成釉细胞瘤，骨外/外周型的临床特点

该瘤占所有成釉细胞瘤的1.3%-10%。此瘤发生于磨牙区的牙龈或无牙龈的牙槽黏膜，可能来源于牙龈中的牙源性上皮残余或牙龈上皮的基底细胞。临床表现为无痛性坚实的外生性肿物，表面光滑或凹凸不平，或呈现乳头状。骨受累很少见。

知识点5：成釉细胞瘤，骨外/外周型的病理改变

大体观为坚实或海绵状的组织，呈灰红色。镜下肿瘤可完全位于牙龈的结缔组织内，与表面上皮无联系，有些病变却似乎与黏膜上皮融合或来源于黏膜上皮。在肿瘤上皮岛中可见透明细胞组成的实性细胞团。间质是成熟的结缔组织。

知识点6：成釉细胞瘤，骨外/外周型的预后

无侵袭性，保守性切除治疗。

知识点7：成釉细胞瘤-促结缔组织增生型的临床特点

成釉细胞瘤-促结缔组织增生型的发病年龄与性别与实性/多囊型成釉细胞瘤相似。上下颌发生率相同，常发生于颌骨前部，仅有6%的患者发生于下颌磨牙区。临床表现为颌骨无痛性肿胀，肿瘤大小不等。影像学常见肿瘤边界不清，约有50%的肿瘤表现为投射/阻碍混合影像，类似骨纤维性病损。

知识点8：成釉细胞瘤-促结缔组织增生型的病理改变

肿瘤实性，质地韧，有砂粒感。镜下肿瘤以间质成分为主，肿瘤内结缔组织明显增生，胶原丰富排列成扭曲的束状，可见玻璃变，肿瘤性上皮岛或条索位于纤维束之间，上皮岛或条索周边细胞呈扁平状、排列紧密，有时中心呈现漩涡状。邻近上皮的间质常常发生黏液变性，间质内有时可见类骨小梁形成。

知识点9：成釉细胞瘤-促结缔组织增生型的预后

外科手术不彻底，容易复发，肿瘤预后与肿瘤发生的部位关系很大，累及上颌骨后份的病变预后比较差。

知识点10：成釉细胞瘤，单囊型的临床特点

成釉细胞瘤，单囊型好发于青年人，年龄在10-29岁。多发于下颌磨牙区。影像学类似于含牙囊肿。临床表现是下颌后部肿胀，近80%的病例与未萌出的第三磨牙相关。

知识点11：成釉细胞瘤，单囊型的病理改变

肉眼为典型的囊肿，大小不同，囊壁可有多个增生的结节。镜下有三种组织学类型。I型为单囊性型，囊壁仅见上皮衬里，表现为成釉细胞瘤的典型形态特点。II型为囊腔内可见突入的瘤结节，瘤结节多呈现丛状型成釉细胞瘤的特点，肿瘤未浸润到纤维囊壁。III型为肿瘤的纤维囊壁内有肿瘤浸润岛，可伴或不伴囊腔内瘤结节增殖。

知识点12：牙源性鳞状细胞瘤的临床特点

牙源性鳞状细胞瘤为一种少见的良性牙源性肿瘤，病因不明，可能源自Malassez上皮残余或牙板残余。肿瘤发生部位以上颌切牙-切牙区较为多见，上下颌发病率几乎相等。临床上无明显症状，有时受累牙出现松动，疼痛。偶见多发性病损。影像学表现为三角形或半圆形放射透光区，边界清楚。

知识点13：牙源性鳞状细胞瘤的病理改变

肿瘤的主要组织学特点为分化良好的鳞状上皮岛，位于成熟的结缔组织间质内，肿瘤性上皮团块周边部的细胞呈现扁平或立方状，缺乏成釉细胞瘤中的典型柱状细胞，也缺乏星网状分化。部分病变可见钙化及退行性变。

知识点14：牙源性鳞状细胞瘤的预后

牙源性鳞状细胞瘤为良性肿瘤。部分病例具有局部浸润生长能力，但术后复发很少。

知识点15：牙源性钙化上皮瘤的临床特点

牙源性钙化上皮瘤是具有局部侵袭性的牙源性上皮性肿瘤，以肿瘤内出现钙化的淀粉样物质为主要特征。牙源性钙化上皮瘤患者的年龄分布较为广泛，平均年龄为40岁左右。下颌骨比上颌骨多见，最为常见的部位是磨牙区。影像学表现为不规则放射透光区内含大小不等的不透光团块，这些不透光团块通常在未萌牙的牙冠部邻近处。放射透光区的边界可清晰或不清晰。

知识点16：牙源性钙化上皮瘤的病理改变

肉眼见病变区骨膨大，切面呈现灰白色或灰黄色，实性。可见埋伏牙。镜下肿瘤由多边形上皮细胞组成，并常见清晰的细胞间桥。上皮细胞排列呈现片状或岛状，偶呈现筛孔状。瘤细胞边界较为清晰，胞质呈微嗜酸性。胞核圆形或卵圆形，核仁清楚。有的胞核较大，有时见双核或多核。核多形性显著，但核分裂象罕见。瘤内常见特征性的圆形嗜酸性均质物质存在于细胞之间，这种物质为淀粉样物质，其内常发生钙化，钙化物呈现同心圆沉积。特殊染色证实为淀粉样物质。

知识点17：牙源性钙化上皮瘤的鉴别诊断

牙源性钙化上皮瘤与黏液表皮样癌相鉴别。

知识点18：牙源性钙化上皮瘤的预后

牙源性钙化上皮瘤为良性肿瘤，其生长具有局部浸润性。手术治疗后也可复发。

知识点19：牙源性腺样瘤的临床特点

牙源性腺样瘤生长缓慢，肿瘤通常较小，直径1-3cm，通常无显著症状。发病年龄较轻，多为10-19岁。女性较男性多见，上颌单尖牙区为好发部位。根据临床和影像学表现肿瘤分为中心型（骨内型）及周边型（骨外型）两型，中心型者分为滤泡型（含牙型）及滤泡外型。影像学上，滤泡型似含牙囊肿通常见不透光的钙化颗粒，周边型者仅见牙槽骨轻度吸收。

知识点20：牙源性腺样瘤的病理改变

肉眼可见肿瘤较小，包膜完整。切面呈现囊性或实性。实性部分呈现灰白色；囊性部分大小不等，腔内含有淡黄色胶冻状物质或血性液体，腔内可含牙。镜下间立方状或高柱状肿瘤上皮组织形成不同大小的实性结节，形成巢状或玫瑰花样结构，肿瘤间质少。

知识点21：牙源性腺样瘤的鉴别诊断

牙源性腺样瘤应与成釉细胞瘤相鉴别。

知识点22：牙源性腺样瘤的预后

牙源性腺样瘤是发生于颌骨的良性肿瘤，外科局部切除即可，术后极少复发。

知识点23：牙源性角化囊性瘤的临床特点

牙源性角化囊性瘤是一种良性、单囊或多囊的发生于颌骨内的牙源性肿瘤。其特征为不全角化的复层鳞状上皮细胞衬里，具备潜在的侵袭性及浸润性生长的生物学行为。发病年龄在10-29岁，也有40-50岁为第二发病高峰的报道。男性比女性多见。病变多累及下颌骨。特别是磨牙及升支部，发生于上颌骨以第一磨牙后区多见。多数患者无显著症状。可单发或多发，多发者约占10%，其中部分多发性患者可伴发痣样基底细胞癌综合征。影像学表现为单房或多房性透射区，边缘呈扇形切迹。

知识点24：牙源性角化囊性瘤的病理改变

囊肿壁比较薄。囊腔内常含黄白色发亮的片状或干酪样物质，有时囊液较稀薄，呈淡黄色或血性液体。光镜下此肿瘤具有独特的组织学特点：①囊壁内衬比较薄、厚度一致的复层鳞状上皮，常由5-8层细胞组成，通常无上皮细胞钉突；②上皮表面呈现波浪或皱褶状，表层角化多呈现不全角化；③棘细胞层较薄，与表面角化层的移行过渡较突然；④基底细胞层界限清楚，由柱状或立方细胞组成，呈现栅栏状排列；⑤纤维性囊壁较薄，通常无炎症，如感染时，上皮细胞可发生不规则增生，出现上皮细胞钉突，角化消失；⑥纤维组织囊壁内有时可见微小的子囊和/或上皮岛。

知识点25：牙源性角化囊性瘤的预后

牙源性角化囊性瘤具有较高的术后复发倾向，复发率通常大于20%。

知识点26：成釉细胞纤维瘤/纤维牙本质瘤的临床特点

成釉细胞瘤/纤维牙本质瘤是牙源性上皮和间叶组织同时增殖，但不伴有牙本质和牙釉质形成的一种真性混合性牙源性肿瘤。常发生于儿童及青年成人，平均年龄为15岁。无性别倾向。肿瘤生长缓慢，除颌骨膨大外，无显著症状。影像学表现为界限清楚的放射性透光区，有时和成釉细胞瘤不易区别。

知识点27：成釉细胞瘤纤维瘤/纤维牙本质瘤的病理改变

肉眼观肿瘤在颌骨内呈现膨胀性生长，有包膜而且没有局部浸润。切面呈现灰白色，与纤维瘤相似。镜下肿瘤由上皮组织及间充质两种成分组成。肿瘤性上皮组织的形态与成釉细胞瘤相似，但星网状细胞量很少。间叶组织成分由较幼稚的结缔组织组成，细胞丰富，颇似牙胚的牙乳头细胞。在上皮组织和结缔组织之间的界面，有时可见狭窄的无细胞带，及玻璃样变的透明带。

知识点28：牙源性钙化囊性瘤的临床特点

牙源性钙化囊性瘤是一种囊性的良性牙源性肿瘤，含有类似于成釉细胞瘤的上皮成分和影细胞，后者可发生钙化。发病高峰年龄是10-19岁，男女差异不大。该瘤好发于上颌骨前磨牙区，病变多较局限，有时也可发生于颌骨外的软组织内。临床上无显著症状，发生在骨内时表现为颌骨肿胀，发生在骨外时表现为粉红色、界清、表面光滑、突起的包块。影像学显示为界限清楚的放射透光区，单房或多房，有时可伴牙瘤发生。

知识点29：牙源性钙化囊性瘤的病理改变

病变呈现囊性，囊壁内衬有柱状的基底细胞，其浅层由排列疏松的星形细胞构成，和成釉器的星网状层相似。在衬里上皮和纤维囊壁内可见数量不等的影细胞灶，并有不同程度的钙化。影细胞呈现圆形或卵圆形，细胞界限清楚，胞质红染，胞核消失而不着色，在胞核部位出现阴影。

知识点30：牙源性钙化囊性瘤的鉴别诊断

牙源性钙化囊性瘤的鉴别诊断：①牙源性角化囊性瘤；②成釉细胞瘤。

知识点31：中心性牙源性纤维瘤的临床特点

发生于颌骨内的纤维瘤，其中含数量不等的非活跃性牙源性上皮。约占牙源性肿瘤的5%。发病年龄为9-80岁，平均年龄为30岁。肿瘤通常发生在上颌骨前部。临床表现为颌骨渐进性膨大，生长缓慢，无痛。影像学表现为界限清楚、单房或多房透射影像，可致使牙移位和牙根吸收。

知识点32：中心性牙源性纤维瘤的病理改变

肉眼见肿瘤界限清楚，有包膜，中等硬度，切面呈粉红色。镜下见肿瘤由细胞丰富的纤维性结缔组织构成，成纤维细胞形态、大小相同，在胶原纤维之间散在牙源性上皮岛或条索。肿瘤中可见似发育不良的牙本质或牙骨质小体的钙化物，也可见黏液样变。

知识点33：中心性牙源性纤维瘤的预后

中心性牙源性纤维瘤是良性肿瘤，不侵犯周围骨组织，仅引起压迫性骨吸收。刮除后极少复发。

知识点34：外周性牙源性纤维瘤的临床特点

外周性牙源性纤维瘤常被误诊为纤维性龈瘤，组织学观察有牙源性上皮残余的存在才能够确诊。好发于20-29岁，女性较多于男性。肿瘤常发生于下颌骨尖牙前磨牙区核上颌骨前部。临床上表现为附着于牙龈的硬包块，有蒂或无蒂，通常为单发、局限性病损。影像学常见软组织包块中有钙化物质，其下方的骨质破坏。

知识点35：外周性牙源性纤维瘤的病理改变

肿瘤没有包膜，界限不清晰，增生的纤维组织以胶原为主，瘤细胞丰富或间质呈现黏液样改变，牙骨质、骨样或牙本质样物质沉积于基质中，有时还可以见散在的多核巨细胞。在纤维组织之中分布着数量不等的牙源性上皮岛或条索，这些上皮岛缺乏高柱状基底细胞及星网状细胞的分化。

知识点36：牙源性黏液瘤/黏液纤维瘤的临床特点

牙源性黏液瘤/黏液纤维瘤又称为颌骨黏液瘤或黏液纤维瘤，是一种良性可局部浸润的肿瘤，比牙源性纤维瘤多见。此瘤可以发生在不同年龄段，但多发于青壮年人，性别无显著差异。下颌比上颌多见。肿瘤生长缓慢，但在少数病例中肿瘤生长较快。影像学上显示病灶具有大小不等的蜂窝状或囊状阴影并且去相互之间有薄的骨隔。

知识点37：牙源性黏液瘤/黏液纤维瘤的病理改变

肉眼观肿瘤边界不清，切面呈现灰白色，半透明，质脆，富有黏液，通常无包膜。镜下见瘤细胞呈现梭形或星形，排列疏松，核卵圆形，色深染，偶见不典型核，大小形态不同，但核分裂象罕见。瘤细胞间有大量蓝色黏液，肿瘤有时生长加快，可能是黏液基质堆积的结果。肿瘤内有时见少量散在的牙源性上皮。肿瘤内纤维成分多者，称为纤维黏液瘤。

知识点38：牙源性黏液瘤/黏液纤维瘤的预后

牙源性黏液瘤/黏液纤维瘤生长缓慢，但可浸润骨组织，甚至穿破骨皮质进入邻近软组织，此时预后不良。

知识点39：成牙骨质细胞瘤的临床特点

又称真性牙骨质瘤，肿瘤多发生于前磨牙或磨牙区，下颌骨比上颌骨多见。男性较为常见。多发年龄为10-29岁。肿瘤常围绕牙根生长。影像学显示肿物为界限清晰的致密钙化团块，在钙化团块的周围有一带状放射透光区环绕，提示为未矿化组织及细胞形成层。

知识点40：成牙骨质细胞瘤的病理改变

一般相关牙的牙根吸收而变短，并与肿瘤性硬组织融合。在组织学上，肿瘤较成熟部分的硬组织内含少量埋入细胞以及许多强嗜碱性反折线，类似于骨Paget病的成骨性表现。软组织成分是血管性疏松的纤维组织，内含有较大的深染细胞伴单核或多核。牙骨质常为圆形或卵圆形矿化团块，其周边区为嗜酸性的牙骨质样组织和成牙骨质细胞。新形成的尾矿组织在钙化团块的周边通常呈现放射状；骨小梁样排列，尚未改建。

知识点41：牙源性透明细胞癌的临床特点

牙源性透明细胞癌是一种少见的由空泡状或透明细胞为主组成的牙源性肿瘤，主要好发于中年，女性多于男性。肿瘤呈浸润性生长，常发生局部淋巴结转移，属低度或中度恶性肿瘤。

知识点42：牙源性透明细胞癌的病理改变

牙源性透明细胞癌的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

肿瘤无被膜，切面实性、色灰白，可浸润骨，边界不清

镜下改变

肿瘤由片状、岛状、条索状排列的上皮细胞构成，瘤细胞胞浆透明，细胞界限明显，PAS染色阳性，肿瘤中亦可见少量基底样细胞，胞质少，弱嗜酸性，与透明细胞有形态上的过渡，间质为成熟的结缔组织

知识点43：牙源性影细胞癌的临床特点

牙源性影细胞癌好发于13-72岁人群，平均年龄约38岁，男性多见。

知识点44：牙源性影细胞癌的病理改变

牙源性影细胞癌的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

肿瘤呈界限清楚的囊性和实性部分，实性部分切面有砂粒感

镜下改变

呈现牙源性钙化囊性瘤或牙本质生成性影细胞瘤的某些特征，肿瘤细胞有多形性，核分裂象多见，有时可见肿瘤坏死以及侵犯周围组织。肿瘤中亦可见牙本质样物质

二、囊肿

知识点45：含牙囊肿

含牙囊肿又称滤泡囊肿，是指囊壁包含一个未萌牙的牙冠，并附着于该牙的牙颈部的囊肿，常发生于青年人，是残余釉上皮在釉质发育完成之后发生的异常所致，发病初期与牙冠关系密切。主要症状为肿胀，在疾病晚期或合并感染和炎症时会出现疼痛。

知识点46：萌出囊肿

萌出囊肿是发生于骨外软组织内的含牙囊肿，可单侧或双侧，也可单发或多发。通常表现为正在萌出的乳牙上方的牙龈肿胀，与恒牙相关的病变较少见。手术暴露患牙时，可见亚急性感染的出血性囊肿，囊壁内衬一般为无角化的薄层鳞状上皮。肉眼可见囊肿内含清亮液体或血性液体。镜下可见囊肿上方诶牙龈黏膜所覆盖，囊肿衬里上皮具有缩余釉上皮特征；继发炎症时，上皮增生，结缔组织囊壁内有慢性炎症细胞浸润。

知识点47：发育性根侧囊肿

发育性根侧囊肿是指发生在活髓牙根侧或牙根之间的牙源性囊肿，和炎症刺激无关。可能源自残留的釉上皮、残余牙板或Malassez上皮残余。囊肿内衬为较薄、无角化的鳞状上皮，由1-5层细胞组成，胞核比较小，呈现固缩状。

知识点48：婴儿牙龈囊肿

婴儿牙龈囊肿时牙龈结节或微小软组织囊肿，出现于新生儿或出生后1-2个月内的婴儿，无需治疗，可在数月内自行消失。镜下囊肿内衬为薄层不全角化的鳞状上皮，基底细胞呈现扁平状。

知识点49：成年人牙龈囊肿

成年人牙龈囊肿时位于游离龈或附着龈内的牙龈软组织囊肿，衬里上皮为薄层鳞状上皮。多数人认为此囊肿源自牙板上皮残余，也有人认为是外伤性上皮植入而来。外科手术摘除，通常无复发。

知识点50：根尖囊肿

根尖囊肿多是龋齿诱发的牙髓炎波及根尖引起，先有根尖肉芽肿形成，进而形成根尖囊肿。可以发生在任何年龄，影像学显示根尖部界限清楚的透影区。囊壁常有大量炎细胞浸润，囊壁内衬为复层鳞状上皮。因炎症刺激，上皮常有增生，钉突延长，也可由于炎症，衬里上皮破坏消失。囊内充有棕黄色透明液体，其中可有脱落的上皮细胞，炎症细胞及胆固醇结晶。

知识点51：鼻腭管囊肿

鼻腭管囊肿又称切牙管囊肿，是最为常见的非牙源性囊肿，由鼻腭管内的上皮残余形成。此囊肿处于腭中缝前部鼻腭管中，也可以位于该管在口腔开口处腭乳头的软组织中。囊肿衬里上皮为复层鳞状上皮，也可以为假复层纤毛柱状上皮，或两种兼有之。

知识点52：鼻唇囊肿

鼻唇囊肿又称鼻牙槽囊肿，此囊肿位于鼻孔基底部的附近，上颌牙槽突的外侧，最终致使鼻唇沟消失，并轻压鼻黏膜。过去认为该囊肿起源于球状突、侧鼻突和上颌突，由胚胎融合处上皮残余发展而来，近年来认为其发生于鼻泪柱或管的尾端。镜下可见囊壁内衬为呼吸道上皮，也可为鳞状上皮，也可两者均含。

知识点53：球状上颌囊肿

球状上颌囊肿较为少见，多见于青少年。囊肿发生于上颌侧切牙和单尖牙牙根之间，受累牙通常为活髓。其诊断依据主要包括三个方面：①囊肿位于上颌侧切牙和单尖牙之间，且邻牙为活髓牙；②影像学表现为倒梨形放射透光区，牙根周围骨板完整；③组织学上无法诊断为其他囊肿。

三、炎症和其他疾病

知识点54：根尖肉芽肿的临床特点

根尖肉芽肿病由于龋齿致使牙髓感染，炎症扩散至牙根引起发病，也可以由根尖急性化脓性炎症转变为慢性而来，炎症包绕并局限于牙根，形成根尖肉芽肿。通常没有临床症状，多在牙的影像学检查时被发现。

知识点55：根尖肉芽肿的病理改变

大体所见病变直径通常≤1.5cm。镜下病变由慢性炎症细胞聚集而成，组织细胞丰富，并由致密的纤维组织包绕。病变中心通常有上皮组织，其可轻度增生、变性和液化，形成囊腔，成为根尖囊肿。

知识点56：颌骨骨髓炎的临床特点

颌骨骨髓炎一般为牙或牙周感染引起，好发于青年，男性多见，下颌骨比上颌骨多发。急性化脓性颌骨骨髓炎表现为疼痛、发热、软组织肿胀、张口受限，严重者可能出现败血症和颅内感染。慢性颌骨骨髓炎，颌骨内可能有死骨形成，颊部皮肤出现瘘管，死骨周围有肉芽组织包裹，使死骨分离，病变外周有纤维组织及新生骨形成。慢性低毒性颌骨骨髓炎，又称Garre骨髓炎，多因不适当地反复应用抗生素或机体抵抗力增强而发病，低毒性病原菌潜伏于骨膜下及骨皮质，刺激新生骨增生和硬化，骨梁间为疏松纤维结缔组织，其中含有少量散在淋巴细胞核浆细胞浸润。

知识点57：骨化性纤维瘤的临床特点

骨化性纤维瘤可发生于任何年龄，以30-39岁为主。肿瘤生长缓慢，早期无自觉不适，随着肿瘤逐渐增大，引起颌骨膨隆、，面部畸形、牙移位及咬合关系紊乱等症状。根据肿瘤含纤维及骨化程度的不同，影像学表现不同，以高低密度混合表现为主，肿瘤和周围正常骨组织之间界限清晰。

知识点58：骨化性纤维瘤的病理改变

大体标本肉眼可见包膜，界限清楚，切面呈灰白色，可有砂粒感。根据显微镜下改变和临床病理联系，将其分为三种类型：经典骨化性纤维瘤、青少年梁状骨化性纤维瘤及青少年沙砂体样骨化性纤维瘤。经典骨化性纤维瘤由富含胶原的纤维组织和矿化成分组成，不同肿瘤的两种成分的含量可有较大的差异。青少年梁状骨化性纤维瘤由含有细胞的纤维组织构成，其间可见带状含细胞的类骨质；另外可见纤细而幼小的骨小梁及外形粗糙的骨陷窝。青少年沙砾体样骨化性纤维瘤的特征为成纤维性间质，内含有类似骨小体的小骨块。

知识点59：骨化性纤维瘤的预后

骨化性纤维瘤有明显包膜的患者，可完整摘除，预后好，很少复发。但是发生于青少年的骨化性纤维瘤，由于具有局部侵袭性与复发倾向，需要在正常骨组织范围内切除，避免复发。

知识点60：动脉瘤性骨囊肿的临床特点

动脉瘤性骨囊肿好发于青少年，多发生于长骨，颌骨也有发病，且多见于下颌骨。

知识点61：动脉瘤性骨囊肿的镜下改变

病变主要由大小不等的腔窦所构成，腔内充满血液。血腔间有厚薄不均的纤维组织间隔。在囊壁及厚的血腔间隔纤维组织中，可伴有吞噬细胞、多核巨细胞、陈旧性出血和含铁血黄素沉积。

知识点62：单纯性骨囊肿的临床特点

单纯性骨囊肿多发于青年人，以下颌骨多见，为边界清晰的单房性透射性病损。本病又称为外伤性、孤立性或出血性囊肿，约50%的患者有外伤病史。

知识点63：单纯性骨囊肿的病理改变

典型病例在术中所见囊内容物极少，骨腔内壁仅覆以少量的血管纤维结缔组织。镜下见骨内囊腔内衬没有上皮，病变周围可见较薄的纤维血管组织壁，其中还含有少数破骨细胞样巨细胞及含有含铁血黄素的巨噬细胞等。

知识点64：房室结囊性肿瘤的临床特点

房室结囊性肿瘤好发于房室结区域和邻近心房组织内。临床上通常有心脏传导阻滞的表现

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